Търсене:

 

Начало > Инфо > Здраве > Остра лимфоцитна левкемия

Остра лимфоцитна левкемия

Острата лимфоцитна левкемия е резултат от придобито генетично увреждане на ДНК на единична клетка в костния мозък. Болестта често се нарича и остра лимфобластна или лимфоидна левкемия, защото левкемичната клетка, която замества нормалния костен мозък, е лимфобласт. Ефектът е

  1. Неконтролируемо и ускорено нарастване и натрупване на клетки, наречени лимфобласти или „левкемични бласти”, които не могат да функционират като нормални кръвни клетки
  2. Блокиране продукцията на нормални костно-мозъчни клетки, което води до дефицит на червени кръвни телца (анемия), на тромбоцити (тромбоцитопения) и на нормални бели кръвни телца (особено неутрофили, т.е. неутропения) в кръвта.

Острата лимфоцитна левкемия се появява най-често през първите 10 години от живота, но отново нараства като честота при по-възрастните (виж таблица 2)

Остра лимфоцитна левкемия
Честота на заболяването в зависимост от възрастта 1998-2002

Фигура 2. Хоризонталната ос показва интервали през 5 години. Вертикалната ос показва честотата на нови случаи на ОЛЛ на 100 000 души в дадената възрастова група. Отбележете, че рискът от ОЛЛ е най-голям през първите 5 години от живота. Повишаване на честотата се забелязва и при възрастни хора. (Данните са от Националния Раков Институт Surveillance, Програма Епидемиология и крайни резултати, 2005г)

Причини и рискови фактори

Причината за ОЛЛ не е известна. Някои фактори се свързват с повишен риск от развитие на болестта. Излагане на високи дози радиация, както е било внимателно изследвано сред японците, оцелели при атомните взривове, е един такъв фактор. ОЛЛ се появява с различна честота на различните места. Има по-голям брой случаи на левкемия в по-развитите страни и в по-висшите социо-икономически групи.

Учените продължават да изследват възможните връзки между начина на живот и екологичните фактори, но не са стигнали до някакво решение. Предвид количеството изследвания се предполага, че с ОЛЛ са свързани комплексни фактори. Изключително разстройващо е за пациентите и техните семейства да се чудят какво е можело да направят, за да избегнат болестта. За съжаление за момента няма отговор на този въпрос.

Съществуват известни данни, че някои случаи на ОЛЛ може да са свързани с мутации още в пренаталния период (бел.прев. – преди раждането). Обикновено левкемията се открива скоро след раждането. В някои случаи обаче минават години, преди да се появи. Това предполага, че са необходими и допълнителни генетични аномалии, който се появяват след раждането, за да се задейства болестта.

Подтипове на ОЛЛ

ОЛЛ може да се развие от примитивни лимфоцити, които са на различен стадий на развитие (виж таблица 1). Принципните подтипове или фенотипове са откриват чрез специални изследвания на левкемичните лимфобласти, което се нарича изследване за имунофенотип. (Фенотип е термин, с който се описват физическите характеристики на клетката).

Таблица 1. Подтипове на ОЛЛ

    Имунофенотипове

Подтип на В-лимфоцитното линиране.

    Тези случаи се идентифицират чрез откриването на повърхностно клетъчни маркери върху левкемичните бластоцити, които са идентични с тези, откривани върху нормалните В-лимфоцити. Повече от 90% от случаите са с прекурсор В или В-клетъчен подтип.

    Т лимфоцитен и НК-клетъчен линеарен тип.

    Тези случаи се идентифицират чрез откриване на повърхностно клетъчни маркери върху левкемичните бластоцити, които са идентични с тези, откривани върху нормалните Т-лимфоцити. Около 10% от случаите са клетъчни подтипове Т и НК.

Хромозомни аномалии

     Увреждане на хромозомите може да бъде открито чрез цитогенетика. Специфичната алтерация в хромозомите помага за определяне на подтиповете на ОЛЛ. Например, промяна в хромозома номер 22, наричана филаделфийска или Ph-хромозома, което се случва при малък процент деца и голям процент от възрастните с ОЛЛ, поставя пациента в по-високо рискова група. При тези пациенти ще се избере по-интензивна форма на терапия.

Принципните фенотипове са Т-лимфоцитен и В-лимфоцитен, наречени така, защото левкемичните клетки имат физически черти, подобни на нормалните Т и В лимфоцити. Около 88% от случаите се проявяват на някой стадий от развитието на В-лимфоцитите, а в останалите случаи стават на някой етап от развитието на Т-лимфоцитите. Повечето от случаите тип В се случват в клетката по време на ранното развитие на В-лимфоцитите и затова се наричат прекурсори тип В.

След като се определи типа на клетките, термините, използвани за категоризиране на левкемията включват – остра Т-лимфобластна лекемия, остра В-лимфобластна левкемия или остра лимфобластна левкемия с прекурсор В.

Други маркери на лимфобластите, които могат да бъдат открити чрез изследване на имунотипа и може да са полезни за лекаря, включват обикновения антиген на острата лимфобластна левкемия, със съкращение cALLa, сега вече изписвано като CD10.

Изследването на левкемичните клетки чрез цитогенни техники позволява да се открият хромозомни или генетични аномалии в клетките. Например 25% от децата имат излишък на хромозоми в левкемичните клетки. Това се нарича хипердиплоидия, термин, използван за наличието на повече от нормалния брой 46 хромозоми. Тази находка се свързва с по-добра прогноза, докато наличието на по-малко хромозоми от нормалното или хиподиплоидия предполага по-лоша прогноза.

Имунофенотипът и хромозомните аномалии в левкемичните клетки са много важни показатели за определяне силата на комбинацията от медикаменти, които ще бъдат използвани при терапията, а също и на продължителността на терапията.

Други фактори, които са показатели за интензивността на терапията включват възраст на пациента, брой на левкоцитите, степен на засягане на централната нервна система и на лимфните възли.

Симптоми и признаци

Повечето пациенти не се чувстват добре. Уморяват се по-лесно, може да се задъхват по време на физическа дейност. Може да изглеждат бледи от анемията. Може да има признаци на кървене заради ниския брой тромбоцити. Те включват черни и сини белези, които се появяват безпричинно или в резултат на дребно нараняване. Може да се появят червени петна с големината на главичка на карфица, наречени петехии или продължително кървене от дребно порязване. Може да се усеща дискомфорт в костите и ставите. Обикновено има температура без ясна причина. В лимфната система може да се натрупват левкемични лимфобласти и лимфните възли може да се подуят. Левкемичните клетки може да се натрупат в обвивката на мозъка и на гръбнака и да доведат до главоболие и повръщане.

Диагноза

Кръвни и костно-мозъчни клетки се изследват за диагностициране на болестта. В добавка ниския брой еритроцити и тромбоцити, изследването на оцветени кръвни клетки със светлинен микроскоп показват наличие на левкемични бласти. Това се потвърждава чрез изследване на костен мозък, което почти винаги показва левкемични клетки (фиж фигура 3). Кръвните и костно-мозъчните клетки се използват също за изследване на броя и формата на хромозомите (цитогенетично изследване), за изследване на имунофенотипа и за други специални изследвания, ако се налага.

Фигура 3. Панел А показва снимка на развиващи се клетки в здрав костен мозък, които са били поставени върху стъклена подложка и оцветени, за да станат клетките по-добре видими. Вариациите във вида на клетките са характерни за нормалния костен мозък. Панел В показва снимка на костно-мозъчни клетки от пациент с ОЛЛ. Преобладават еднотипни левкемични бласти.

Лечение

Химиотерапия

Почти всички пациенти с ОЛЛ имат нужда от химиотерапия колкото е възможно по-бързо след поставяне на диагнозата. Принципната цел на лечението е да предизвика ремисия с липса на левкемични бласти в кръвта и костния мозък. Производството на нормални кръвни клетки се възстановява и стойностите на кръвните телца се връщат в нормалните граници.

Таблица 2. Лекарства, използвани за лечението на ОЛЛ.

Повечето лекарства против левкемия взаимодействат с генетичния материал в клетката, ДНК (дезоксирибонуклеинова киселина).

Антитуморни антибиотици

Тези лекарства въздействат директно върху ДНК в ядрото на клетката, като пречат на оцеляването й

  • daunorubicin (daunomycin, rubidomycin, Cerubidine®)
  • doxorubicin (Adriamycin®, Rubex®)
  • mitoxantrone (Novantrone®)
  • idarubicin (Idamycin®)

Инхибитори на ензимите за поправка на ДНК

Тези лекарства действат върху определени протеини (ензими), които помагата да се поправи увредената ДНК. Лекарствата предотвратяват работата на ензимите и така правят ДНК по-податлива на увреждане.

  • etoposide (VP-16, VePesid®)
  • teniposide (VM-26, Vumon®)
  • topotecan (Hycamtin®)

Инхибитори на синтеза на ДНК

Тези лекарства взаимодействат с ДНК, за да я променят химически и да не позволяват растежа на клетки

  • carboplatin (Paraplatin®)

Агенти, увреждащи ДНК

Тези агенти са създадени,за да взаимодействат и да увредят ДНК

  • cyclophosphamide (Cytoxan®)
  • ifosfamide (Ifex®)

Ензими, които пречат на оцеляването на клетките

  • L-asparaginase (Elspar®)
  • PEG-L asparaginase (pegaspargase, Oncaspar®)

Антиметаболити

Това са химикали, много подобни на естествените съставни части на ДНК и РНК. Те са променени от нормалното им състояние на наситеност, така че да заместят същите в клетката и така да блокират способността на клетката да образува ДНК и РНК и да нараства.

  • 5-azacytidine (Mylosar®)
  • clofarabine (Clolar®)
  • cytarabine (cytosine arabinoside, Ara-C, Cytosar®)
  • 2-chlorodeoxyadenosine (Cladribine®)
  • fludarabine (Fludara®)
  • hydroxyurea (Hydrea®)
  • 6-mercaptopurine (Purithenol®)
  • methotrexate (Mexate®)
  • 6-thioguanine (Thioguanine®)

Лекарства, които пречат на делението на клетките

Тези лекарства взаимодействат със структурите в клетката, които са необходими за делението. Този ефект намалява бързината на растеж на левкемичните клетки

  • vincristine (Oncovin®)
  • vindesine (Eldisine®)

Синтетични хормони

Клас хормони,които прилагани във високи дози може да убият левкемичните клетки

  • prednisone
  • prednisolone
  • dexamethasone

При повечето пациенти интензивната химиотерапия е необходима за постигането на пълна ремисия. За начално лечение се комбинират няколко лекарства. Таблица 2 изброява групите лекарства и индивидуалните медикаменти, които могат да бъдат използвани за лечение на болестта. Подходите към лечението са предмет на интензивни проучвания по цял свят и има разлики с общото описание, което е дадено тук. Така че е възможно пациентът да получи различен брой, поредица или вид лекарства от описаните тук и все пак да получава подходящо и ефективно лечение. Възрастта на пациента, наличието на малко или много левкемични клетки в кръвта и типа на левкемичните лимфоцити преценени според вида им, имунофенотипа или хромозомната композиция може да повлияят за вида на лечението. Но е важно да се търси лечение в център, където лекарите имат опит в грижите за пациенти с ОЛЛ.

При подготовката на пациента за лечение се поставя централен път – катетър във вена в горната част на гръдния кош, за да има достъп за вливането на лекарства, кръв и вземането на кръв за изследвания и химични тестове.

При някои пациенти, ако е високо нивото на пикочна киселина, се дава през устата лекарство, наречено алопуринол, за да минимизира образуването на пикочна киселина в кръвта. Едно ново лекарство, rasburicase, давано като еднократна венозна доза, бързо намалява увеличените нива на пикочна киселина. Пикочната киселина е отпадъчен продукт от разпада на клетки, навлиза в кръвта и се излъчва чрез урината. Ако от терапията биват убити едновременно много клетки, нивото на пикочна киселина в урината може да е толкова високо, че да се образуват камъни в бъбреците от нея, които сериозно да нарушат уринирането.      

Индукция

Индукция е термин, използван за началната фаза на лечение с медикаменти. Специфичните медикаменти, дозата им и времето на приложение зависят от няколко фактора, включващи възрастта на пациента, характеристиките на левкемията и общото здравословно състояние на пациента. Таблица 3 дава пример за лекарствата, използвани в днешно време за индукция и пост-индукция.

Таблица 3. Примери за лекарства, използвани при лечението на ОЛЛ при деца

Индукция през първия месец

  • Doxorubicin венозно
  • Asparaginase чрез мускулна инжекция
  • Vincristine венозно
  • Prednisone през устата
  • Methotrexate спинално и венозно
  • Cytarabine спинално

Пост-индукционна терапия, провеждана циклично в продължение на 2 години

  • Vincristine венозно
  • Prednisone през устата
  • 6-mercaptopurine през устата
  • Methotrexate през устата, венозно или мускулно
  • Methotrexate спинално
  • Cytarabine спинално
  • Hydrocortisone спинално
  • Радиационно лечение на главата

Дозите и времето за приложение може да варират в зависимост от възрастта на пациента и характеристиките на левкемията.  

Профилактика на ЦНС (централната нервна система)

Клетките на ОЛЛ често се събират в обвивките на гръбнака и мозъка, наречени менинги. Ако не се лекуват, менингите могат да приютят левкемични клетки и да се възобнови болестта (менингеална левкемия). По тази причина лечение, наричано профилактика на нервната система, също се прилага на тези места. Лечението включва инжектиране на лекарства като метотрексат в спиналната област или облъчване на покритието на централната нервна система с помощта на рентгенови лъчи. Понякога се използват и двете форми на лечение. Тези области на тялото, които са по-недостъпни за химиотерапията, давана през устата или венозно, понякога се наричат „убежища”.

Ph-позитивна ОЛЛ

 Има и допълнителен подход за много малкия брой деца с ОЛЛ, които имат хромозомна промяна, в резултат на която се получава специфична генетична мутация, наричана BCR-ABL. Това се нарича Ph-позитивна ОЛЛ. Пациенти с Ph-позитивна ОЛЛ се лекуват с лекарството imatinib mesylate (Gleevec®) в допълнение към останалата мултимедикаментозна химиотерапия. Това лекарство специално блокира причиняващите левкемия ефекти на BCR-ABL-онкогена при много пациенти. Само това лекарство няма да има за резултат излекуване при пациентите с ОЛЛ, така че се комбинира с други медикаменти. Провеждат се изследвания за ползата от този подход при деца с този тип ОЛЛ. Отскоро се развиват и нови терапии с AMN107 и BMS-354825, които може също да са вариант за пациентите с Ph-позитивна ОЛЛ, включително за тези, които са резистентни на imatinib.

Левкемията в детска възраст съпоставена с тази при възрастни

ОЛЛ има необичаен модел на разпространение според възрастта (виж фигура 2 при Остра Лимфоцитна Левкемия). При другите типове левкемия възрастните са много по-податливи да развият болестта. ОЛЛ е най-вероятно да се развие при деца. Рискът за развитие на болестта е най-висок към 4-годишна възраст и после намалява до около 45-годишна възраст. Около 45г. честотата се увеличава отново, особено сред мъжете. Макар че честотата и продължителността на ремисиите  са се подобрили при възрастните, съвременната терапия още няма високите резултати на продължителна ремисия (повече от 5 години) и излекуването, което е възможно при децата.

Терапия след ремисия

Предвид че след ремисията има остатъчни левкемични клетки, които не се откриват при изследването на кръв и костен мозък, оптималното лечение на ОЛЛ изисква допълнително интензивна терапия след ремисия. Както и при индукцията, индивидуалните фактори като възраст на пациента, способност да толерира интензивно лечение, цитогенетични находки, наличието на донор на стволови клетки и други може да окажат влияние върху избора на подход. В повечето случаи химиотерапията след ремисия включва и медикаменти, които не са били използвани при индукцията (виж таблица 3).

Болест на минималните остатъци

Чувствителни молекулярни техники позволяват идентифицирането на малки количества остатъчни левкемични клетки по време, когато кръвта и костния мозък изглеждат нормални. Този подход може да бъде използван, ако левкемичните клетки имат откриваема молекулярна анормалност. Той позволява по-чувствително проследяване на пациенти в ремисия и може да определи дали е необходимо допълнително лечение.

Трансплантация на стволови клетки

Пациенти на възраст между 1 и 50 години, които са в ремисия и имат HLA-подходящ донор са кандидати за алогенна стволово-клетъчна трансплантация. Решението да се извърши трансплантация зависи от характеристиките на левкемията, възрастта на пациента и разбирането от страна на пациента и семейството му за възможните ползи и рискове. Дете с добра прогноза няма да е кандидат за трансплантация, освен ако хода на болестта се характеризира с недобър отговор на терапията или при рецидив. Високият процент на излекуване при деца с ОЛЛ, които са били подложени на химиотерапия намалява честотота на стволово-клетъчна трансплантация.

Използването на донори, които не са роднини, но са HLA-съвместими изглежда толкова успешно колкото и от роднини (братя и сестри), като по този начин са достъпни повече донори посредством регистрите за стволови клетки. Трансплантация на стволови клетки, която не е предшествана от интензивно лечение се нарича нон-миелоаблативна трансплантация. Терминът означава, че донорският костен мозък се дава без предшестващото интензивно лечение, което сериозно потиска костно-мозъчната и имунната функция на реципиента. Използват се специални лекарства, които да потиснат имунната система на реципиента, така че имунните клетки да не отхвърлят трансплантираните стволови клетки. За продължително време донорските стволови клетки заместват кръвотворните и имуносъздаващите клетки на реципиента. В допълнение донорските имунни клетки атакуват левкемичните клетки на реципиента. Този специален тип трансплантация се изучава, за да се определи ползата му при деца.

Странични ефекти от лечението и справяне с тях                                                                              

ОЛЛ намалява производството на нормални кръвни телца, но нивата им спадат още повече заради ефекта от химиотерапията. Когато химиотерапията е ефективна, развиващите се кръвни телца също както и левкемичните клетки биват елиминирани от костния мозък, което има за резултат тежък дефицит на еритроцити (познат като анемия), фагоцити (познато като неутропения и моноцитопения) и тромбоцити (известно като тромбоцитопения). Може да е необходимо преливането на еритроцити и често на тромбоцити и вероятно ще се налага терапия за предотвратяване или лекуване на инфекции заради ниския брой левкоцити.

Преливането на еритроцити и тромбоцити обикновено е ефикасно за снабдяване с достатъчно количество от тези клетки, докато благоприятният ефект от лечението се появи няколко седмици по-късно и кръвните стойности се върнат към нормата.

За лечение на инфекции, причинени от недостига на фагоцити (клетки, които изяждат микробите) се използват антибиотици. Бактериите и гъбичките, които нормално присъстват върху кожата, в носа, устата и червата или се пренасят от други хора или околната среда, може да предизвикат инфекции в този период.

Методите на събиране на левкоцити от нормални донори са подобрени, така че фагоцити (неутрофили и моноцити) могат да бъдат събрани в количества, достатъчни за преливане при деца и по-дребни възрастни, ако тежестта на инфекцията и неадекватния отговор на антибиотичното лечение изискват такава терапия.

Повишение на температурата или втрисане могат да са единствените признаци на инфекция при пациенти с много ниска концентрация на левкоцити. В тези случаи постоянна кашлица, болка на място, податливо на инфекции, възпалено гърло, болка при уриниране или чести редки изпражнения също може да са признаци за инфекция. Важно е усилия за намаляване на риска от инфекции да се полагат от всички посетители и медицинския персонал чрез често миене на ръцете и безупречна грижа за централния път. Добра грижа за венците като място на бактериален растеж е също важна област за предотвратяване на инфекции.

Използването на растежен фактор на кръвните клетки, който стимулира производството на фагоцити, може да намали периода, в който броя на левкоцитите е нисък. Растежните фактори, които се използват най-често, са granulocyte-colony stimulating factor (G-CSF) и granulocyte-macrophage colony stimulating factor (GM-CSF). Тези фактори се използват при деца само при специални обстоятелства.

При повечето пациенти след няколко седмици се възвръща нормалното производство на кръвни клетки и преливането на кръв и антибиотиците не са нужни повече. Кръвните стойности постепенно се доближават до нормата, състоянието се подобрява и левкемични клетки вече не се откриват в кръвта и костния мозък. Това е ремисия. В това състояние остатъчните левкемични клетки са неактивни. Те не оказват влияние на развитието на номалните кръвни телца, но имат потенциала отново да започнат да нарастват и да предизвикат рецидив на левкемията. Поради тази причина обикновено продължава допълнително лечение чрез химиотерапия.

Химиотерапията засяга тъкани, които изискват често клетъчно делене, за да функционират. Честа подмяна на клетки се осъществява в лигавиците на устата, на червата, кожата и космените фоликули. Това обяснява защо язвичките в устата, диарията и загубата на коса са често явление след химиотерапия. Може да се появят и обриви.

Гаденето и повръщането са стресираща характеристика на лечението. Причините са комплексни. Този страничен ефект е резултат от действието върху вътрешностите и центровете в мозъка, които, веднъж задействани, водят до повръщане. За щастие може да се дават лекарства, които се борят с гаденето и повръщането, за да се предотвратят или облекчат тези неприятни странични ефекти.

Рефракторна левкемия и рецидивираща левкемия

Предвид че повечето деца се излекуват от болестта, проблемът за рефракторната и рецидивиращата левкемия стана по-рядък. Но при някои деца и много възрастни дори след интензивно лечение се намират остатъчни левкемични клетки в костния мозък. Това обстоятелство се нарича рефракторна левкемия. При някои пациенти, които са постигнали ремисия на левкемията след терапията се наблюдава завръщане на левкемични клетки в костния мозък и намаление на нормалните кръвни клетки. Тази ситуация се нарича рецидив.

В случай на рефракторна левкемия може да се използват различни подходи, например употребата на лекарства, които не са били ползвани в първия курс на лечението или трансплантация на стволови клетки в опит да се постигне ремисия. При пациенти, при които се прояви рецидив, продължителността на ремисията, възрастта на пациента и цитогенетичните находки в левкемичните клетки оказват влияние за терапевтичния подход. Може да се използват лекарства, подобни на използваните първоначално за лечение на левкемията, различни лекарства или трансплантация на стволови клетки. Пациенти с BCR-ABL-позитивна ОЛЛ, които не са получавали imatinib mesylate преди това, понеже не е бил наличен, получават лекарството, последвано от друга комбинирана химиотерапия.

Clofarabine (Clolar®), едно по-ново лекарство, се използва за лечение на рецидивираща и рефракторна ОЛЛ (одобрено за използване от Американската асоцияция по лекарствата през януари 2005г). То е за лечение на педиатрични пациенти на възраст между 1 и 21г с рецидивираща или рефракторна ОЛЛ, след като са получавали поне 2 други начина на лечение.

В изследвания по целия свят учени работят върху развитието на начини за увеличаване на пациентите, които са в ремисия и да увеличат продължителността на ремисията и честотата на пълното излекуване.

Проследяване

Пациенти в ремисия продължават да бъдат редовно преглеждани от лекаря си. След индукцията на ремисията и изпълнението на пост-ремисионната терапия е необходимо периодично внимателно да се изследват здравословното състояние, кръвната картина и ако е необходимо, състоянието на костния мозък. С течение на времето интервалите между прегледите може да се удължават, но трябва да продължат неограничено във времето.

Макар че съвременната терапия на ОЛЛ постига излекуване при повечето деца, може да има дълготрайни последствия от терапията, като различно засягане на растежа, психо-социалното развитие и други. Заради тези евентуални ефекти е важно дългосрочното проследяване и подходящо дългосрочно медицинско консултиране. В момента текат изследвания, проследяващи развитието на децата след лечението. За повече информация вижте брошурата на Организацията „Дългосрочни и късни ефекти от лечението на рак на кръвта”

Броят на пациентите с ОЛЛ, които постигат ремисия, остават в ремисия с години или са излекувани значително нарасна през последните 30 години (виж фигура 4). Няколко области в изследванията допринесоха за този прогрес.

Брой на 5-годишна преживяемост при деца под 15-годишна възраст с диагноза ОЛЛ за периода 1964-2001

Фигура 4. Хоризонталната ос показва годините. Вертикалната ос показва броя в проценти на 5-годишна преживяемост при децата на възраст 0 – 15 години. Графиката показва, че броят на децата, преживели 5 години се е увеличил значително за последните 40 години. Източници: 1. Zuelzer WW. Implications of long-term survivals in acute stem cell leukemia of childhood treated with composite cyclic therapy. Blood 1964: 24: 477-94. 2. Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) Program, Cancer Statistics Review, 1975-2002, National Cancer Institute, 2005.

При децата вероятността за продължителна ремисия или излекуване е нараснал от по-малко от 5 % през 1950г до 5-годишна преживяемост при децата до 15 години в размер на 86% (SEER, 2005). При възрастни, възможността за ремисия драматично е нараснала за последните 10 години и продължителните ремисии също са по-чести. Няколко области в изследванията вероятно ще доведат до по-нататъшен прогрес.                                                    

Бъдещето

Клинични тестове
В момента се правят клинични тестове на нови подходи за лечение, за да могат лекарите да преценят ползата и евентуалните странични ефекти от тях. Непрекъснато се изследват нови лекарства, нови типове имунотерапия и нови методи за трансплантация на стволови клетки, за да се предложат на пациентите нови и по-добри форми на лечение. Центъра за информационни ресурси на Общността предлага насоки за това как пациентите могат да работят със своите лекари зада разберат дали конкретно лечение, тествано в момента, е подходящо за тях. Информационните специалисти провеждат проучвания на клиничните тестове за пациентите, техните близки и лекари. Такива специалисти могат да бъдат открити на тел. (800) 955-4572. Услугата е достъпна и на интернет страницата на Общността www.LLS.org .

Специфично лечение на левкемията
Все по-често клиничните тестове идентифицират левкемията според по-специфични критерии от външния вид на левкемичните клетки. Тези допълнителни фактори включват вида хромозомна аномалия, наличието на характеристики на резистентност към няколко лекарства,  имунофенотипа, и др. Нови и различни режими на медикаментозно лечение се тестват в ситуации, в които болестта е неподатлива на обичайната химиотерапия.
Тези и други нови подходи, много от които имат подкрепата на изследователските програми на Общността за левкемия и лимфома, обещават възможността да бъде увеличена степента на ремисия и да бъде открито лечение за всички видове рак, свързан с кръвта.

Нови форми на медикаментозно лечение
Провеждат се обширни тестове за синтезирането на нови медикаменти или извличането имм от естествени (ботанически) ресурси. Полезността на тези лекарства първо се тества в лабораториите и после, чрез метода на клиничните тестове, на пациентите. Изследователите също така проучват нови комбинации на съществуващи медикаменти за лечението на левкемия, Ходжкинова и не-Ходжкинова лимфома и миелома.  

Резистентност към лекарства
У някои пациенти левкемичните клетки не могат да бъдат така лесно унищожени от лекарствата, както у други. Това може да доведе до неуспех на текущото лечение. Изследванията са открили механизми в някои левкемични клетки, които ги защитават от ефекта на химиотерапията. С все по-доброто разбиране на тези механизми се развиват и начини за преодоляването им.

Имунотерапия
Провеждат се проучвания върху няколко метода, които биха могли да увеличат естествените защитни сили на организма. Целта е да се унищожат левкемичните клетки или да се спре разрастването им. Един вид имунотерапия е радиоимунотерапията. При този подход антителата се комбинират с прикрепени изотопи които излъчват радиация. Тези антитела се създават в лабораторни условия и се инжектират на пациента, за да разрушат левкемичните клетки. При друг подход се използват нормални лимфоцити, които имат способността да атакуват левкемичните клетки, защото са били имунизирани така, че да разпознават левкемичните клетки като чужди или ненормални.

Трансплантация
Използването на стволови клетки от кръв или кръв от пъпна връв може да направи трансплантацията по-лесна. Тези стволови клетки могат да се замразят и съхраняват по начин подобен на този в обикновена кръвна банка, което ги прави достъпни за потенциални получатели, които нямат донори роднини (братя и сестри) с подобни на техните типове тъкан.

Цитокини
Тези химикали, които се срещат в естествена форма, могат да бъдат създадени с помощта на биотехнологията. Те могат да се използват за да подпомогнат възстановяването на нормалните кръвни клетки по време на лечение или да усилят имунната система за да атакува левкемията.

Онкогени
Откриването на точните промени (мутации) в ДНК които водят до превръщането на нормална клетка в левкемична клетка води до разработването на нови терапии. Тези терапии могат да блокират действието на гените, причиняващи рака (онкогени) и на причиняващите рака протеини, които гените принуждават клетките да произвеждат

Профил на генна експресия
Съвременните изследвания сочат, че употребата на молекулярни техники, включително профил на генната експресия, може да допълни или замести епидемиологичните рискови фактори. Тези проучвания могат да спомогнат също да бъдат идентифицирани на молекулярно ниво цели за специфичното лечение на левкемия.  Разработването на лабораторни методи които оценяват свръх-експресията или недостатъчната експресия на гени в левкемичните клетки в сравнение с нормалните клетки, може да предложи надеждни модели на генна експресия които да отговарят на изхода от лечението. Промените в генната експресия могат също да предложат цели за нови видове терапия.

Социални и емоционални аспекти
Диагностицирането на левкемията може да предизвика дълбока емоционална реакция в пациента, членовете на семейството и приятелите му. Отрицание, депресия, чувство на безнадеждност и страх са само някои от емоциите, които много хора с тази диагноза изпитват. Никоя реакция не може да се определи като очаквана или неочаквана.
"Защо аз?" е въпрос който пациентите често задават. Това е нормална реакция на раковата диагноза и необходимостта от лечение. По време на поставяне на диагнозата и на лечението изплуват много емоции. Нуждата от медикаментозна и други терапии, и съзнанието че болестта и лечението й ще доведат до промени в живота на човека, могат да предизвикат цял диапазон от чувства.  
Хората, получили наскоро ракова диагноза, са изправени пред несигурността за това какво им предстои. Заедно с вашето семейство и лекуващия ви екип можете да разгледате страховете и грижите ви по ясен и прям начин. За много хора, началото на лечението и възможността за ремисия носят емоционално облекчение, като фокусът се измества към предстоящото лечение и перспективата за излекуване.                                                                                                                    

Тревогите на детето

Както и възрастните с рак, децата с рак могат да се чувстват изплашени и безпомощни, но да са твърде млади, за да  разберат напълно болестта, лечението и последиците от него. Децата с рак на кръвта могат да се изправят пред проблеми като отсъствие от училище, раздяла с приятелите и невъзможността да участват в някои дейности като спортуването, поне за известно време.  Болните деца могат да изпитват гняв към лекуващя ги екип заради това, че им причинява болка, или към родителите си за това, че са позволили да се разболеят или да се подложат на лечение. Въвличането на детето отново в колкото е възможно повече дейности е един от най-добрите начини то да бъде успокоено и да се сведат до минимум препятствията пред развитието му.  
Братята и сестрите на детето с рак също може да имат нужда от специално внимание. Те може да се страхуват, че болестта ще застигне и тях, да изпитват вина за болестта на брат си или сестра си, и да получат по-малко време и внимание от родителите си, които са се посветили на болното си дете.
Родителите на детето с рак често са объркани, разгневени и изплашени, а като допълнително усложнение налагането на определена дисциплина на детето с рак или необходимото време и финансовото натоварване от болестта могат да причинят несъгласия в семейството. Важно е родителите на болното дете да потърсят от лекуващия екип насоки и подкрепа не само за медицинските проблеми на детето, но и за емоционалните му проблеми, свързани с болестта и лечението й. За повече информация, вижте брошурата на Общността, Емоционални аспекти на рака на кръвта при децата.

Избор на лечение
Процесът на избор при вземането на решение относно химиотерапията и другите методи на лечение може да бъде източник на много тревога. Често, когато хората с рак на кръвта обсъждат с лекаря си своите медицински въпроси, те изпитват някакво облекчение при избора си. Освен това лекарят на пациента, сестрите, социалните работници и другите здравни специалисти разбират сложността на емоциите и специалните нужди на пациентите, подложени на химиотерапия. Те са на разположение, за да прекарат време с пациента, да отговорят на въпросите му, да окажат морална подкрепа и да го насочат към други полезни източници на информация и помощ.

Семейство и приятели
Подкрепата на семейството и приятелите може да допринесе за способността на пациента да се справи с това, което му предстои. Много лекари препоръчват роднина или приятел да придружава пациента при лечебните сеанси, особено първите пъти. Присъствието на приятел илил роднина може да успокои тревогата. Освен това този човек може да бъде “адвокат” на пациента, да задава въпроси от негово име и да изслуша и запомни информацията за лечението. Често пациентите с рак се запознават един с друг и тези приятелства също могат да бъдат система за подкрепа.

Промени в начина на живот
животът на пациента с рак и неговото семейство ще се промени. Ежедневните навици може би ще трябва да се променят, за да се съобразят с режима на лечение. В същото време много хора успяват да продължат ежедневните си навици и занимания без промяна или с минимална такава.
Стресът и страничните ефекти, свързани с диагнозата на рака и неговото лечение, често карат човек да постави под съмнение своята ценност, идентичност и външен вид. Тези чувства са често срещани и могат да повлияят на отношенията с околните, включително и сексуалните отношения. Сексуалното желание може временно да отслабне, а после да се завърне. Осъзнаването на тези чувства като нормални и на страничните ефекти като временни, действа успокояващо. Честното, открито общуване по отношение на тези грижи и страхове е много полезно.  Екипът, който ви лекува, ще се погрижи да сведе до минимум всеки дискомфорт, произтичащ от лечението. Задайте всички въпроси, които имате във връзка с емоционални и социални проблеми, за да може лекуващият персонал да ви даде отговори и да ви насочи към групи за взаимопомощ, обществени програми или консултации. За допълнителна информация, вижте брошурата на Общността Да се справиш с оцеляването.
Общността за левкемия и лимфома чрез своите местни клонове предлага програми за подпомагане за намаляване на емоционалния и икономически натиск, свързан с диагнозата на рак на кръвта. Посетете интернет страницата на общността на адрес www.LLS.org или се свържете с Центъра за информационни ресурси на Общността на тел. (800) 955-4572 за да откриете местен клон наблизо, да поръчате безплатни публикации, или да разговаряте лично с Информационен специалист.   

По материали на http://www.leucaemia-lymphoma.org
превод от английски: Христина  Янева и Анна Иванова